摘要：先天性感音神经性耳聋（英语：congenital sensorineural deafness）常见于白色家猫，是一种因内耳退化而引起的先天性耳聋。 蓝眼白毛的家猫大多完全失聪。查尔斯·达尔文在其《物种起源》一书中就以此现象来解释相关变异（correlated。...先天性感音神经性耳聋（英语：congenital sensorineural deafness）常见于白色家猫，是一种因内耳退化而引起的先天性耳聋。 蓝眼白毛的家猫大多完全失聪。查尔斯·达尔文在其《物种起源》一书中就以此现象来解释相关变异（correlated。
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内耳疾病（H80-H83） (H80) 耳硬化症 (H81) 前庭功能疾患 (H82) 分类于他处的疾病引起的眩晕综合征 (H83) 内耳的其他疾病 耳的其他疾患（H90-H95） (H90) 传导性和感音神经性听觉丧失 (H91) 其他听觉丧失 (H92) 耳痛和耳的渗出 (H93) 耳的其他疾患，不可归类在他处者。
nei er ji bing （ H 8 0 - H 8 3 ） ( H 8 0 ) er ying hua zheng ( H 8 1 ) qian ting gong neng ji huan ( H 8 2 ) fen lei yu ta chu de ji bing yin qi de xuan yun zong he zheng ( H 8 3 ) nei er de qi ta ji bing er de qi ta ji huan （ H 9 0 - H 9 5 ） ( H 9 0 ) chuan dao xing he gan yin shen jing xing ting jiao sang shi ( H 9 1 ) qi ta ting jiao sang shi ( H 9 2 ) er tong he er de shen chu ( H 9 3 ) er de qi ta ji huan ， bu ke gui lei zai ta chu zhe 。
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病人本人有来自家人和朋友的支持。 耳聋可分为感音神经性耳聋和传导性耳聋。 轻度或中度感觉神经性耳聋患者一般只需要佩戴助听器即可，不需要使用人工耳蜗。原因在于，人工耳蜗是一种手术，当人工耳蜗植入完毕后，声音信息不再通过外耳道和中耳，而是被人工耳蜗的麦克风拾取，并且通过处理后被传送到植入部分的刺激电极上。 需要指出，人工耳。
神经性聋、噪音性聋声创伤（爆炸性创伤） 头部创伤 耳鸣成因分成耳鸣与脑鸣两类，脑部受损称为脑鸣、耳神经及听觉异常称为耳鸣。耳鸣感觉则分成单耳耳鸣与双耳耳鸣两类。耳鸣与耳中风成因完全无相关，常有患者混为一谈，然而中风是血管性病因，耳鸣是一种讯号，两者无关。 耳鸣可以是间断性，持续性或搏动性。
耳蜗（英语：cochlea）是内耳的一个解剖结构，它和前庭系统一起组成内耳骨迷路，即内耳的核心结构。耳蜗的名称来源于其形状与蜗牛壳的相似性，英语 cochlea，即拉丁语“蜗牛壳”之义。耳蜗是外周听觉系统的组成部分，连接着耳蜗神经。耳蜗的核心部分为柯蒂氏器，是听觉传导器官，负责将来自中耳。
传音性耳聋 (389.00) 传音性耳聋 (389.01) 外耳传音性耳聋 (389.02) 鼓膜传音性耳聋 (389.03) 中耳传音性耳聋 (389.04) 內耳传音性耳聋 (389.08) 合併型传音性耳聋 (389.1) 感觉神经性耳聋 (389.10) 感觉神经性耳聋 (389.11) 感音性耳聋。
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性肌阵挛性癫痫（progressive myoclonic epilepsy，PME）、身高较矮，病变的线粒体团块堆积在肌纤维的肌膜处在利用改良戈莫理氏染色法染色后呈现为破碎的红斑。 KSS综合征（全称“进行性眼外肌麻痹综合症”），症状包括眼外肌麻痹、心脏传导阻滞、感音神经性耳聋等。。
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多发性错构瘤综合征 颅骨纤维结构不良综合征（又称“柯鲁松氏综合征”） 先天性巨结肠病 Jackson-Weiss综合征 多发性内分泌腺瘤2型 无综合征性耳聋 常染色体隐性遗传无综合征性耳聋 斐弗综合征 紫质症（又称“卟啉症”） 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症 Thiel-Behnke蜂窝状角膜营养不良 尤塞氏综合症。
、42区以及部分22区。 单侧听觉皮层受损会导致轻微的听力损失，而双侧都受到破坏可能会导致皮质性耳聋（英语：Cortical deafness）（一种罕见的感觉神经性耳聋）。 早前研究中，听觉皮质一般被分为初级（A1）和次级（A2）投影区域，也可进一步细分为各个关联区域。在现代的研。
感觉神经性耳聋是源于内耳（耳蜗）、前庭耳蜗神经或中枢听觉系统的异常，使得內耳收到的讯号无法传达到中枢听觉系统。最常见造成感觉神经性耳聋的原因是因为耳蜗中毛细胞的受损，依照定义．超过70岁以上的长者约有一半有听力减退的问题。 传导性耳聋源于外耳和（或）中耳的声音传导链的异常，使得声音无法传达到內耳。
际青少年钢琴大赛，夺得儿童组第三名及舒曼浪漫曲特別奖，更是该项比赛首位残疾选手。 徐梦琪自小与外祖母王正华居於深圳。两岁时，因发高烧治疗不当导致神经性耳聋。在外祖母的鼓励下，徐梦琪决心成为钢琴家，遂每天努力练琴。凭著天赋及刻苦努力，习琴十个月后，参加了全国钢琴考级，成为深圳市500多名参加的儿童中。
色素氧化酶组装缺陷相关的紊乱症包括Leigh综合征、心肌病（cardiomyopathy）、脑白质病（leukodystrophy）、贫血和感觉神经性耳聋。 （英文）Tsukihara T., Aoyama H., Yamashita E., Tomizaki T., Yamaguchi H., Shinzawa-Itoh。
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神经信号传递给大脑，而是机械地把传入耳蜗的低水平声音放大。这种放大作用可能是由毛细胞发束的运动造成的，也有可能是由毛细胞胞体的电学驱动的运动造成的。内毛细胞将耳蜗内液体的声音振动转化为电学信号，并通过听觉神经传递到听觉脑干，再到听觉皮层。 这些毛细胞损伤会导致听觉灵敏度下降，例如：感觉神经性耳聋。。
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例如將其电话、闹钟的提示由声音改为闪光，以达到警示作用。人工耳蜗是听障者的另一选项，其为需要手术植入的装置，可以刺激耳蜗神经以帮助患者听清楚。此外，双耳重度感音神经性聋者，助听器已无效，必须植入人工耳蜗以帮助那些理解语言有困难的听障者。 聋人文化是以手语为母语，关係紧密的文化认同群体，而且其实践社会。
高，因此是枪声的绝对主体。枪口爆响在近距离可以造成鼓膜破裂导致传导性耳聋，长期则可以引发不可逆转的感觉神经性耳聋。如果是枪口动能较高的火炮，噪音致聋的风险能延伸到距离炮口较远的位置，因此出于职业安全健康考量所有附近的人员都必须佩戴耳罩保全听力。 轻兵器可以使用消音器来降低枪口爆响的音量。其原理是使。
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神经性耳聋的一个常见症状，在很多情况下可以作为诊断感觉神经性耳聋的依据之一。复响现象是设计助听器、人工耳蜗等听觉辅助设备时必须考虑的一个重要因素。 感觉神经性耳聋伴随一定频率范围内听觉阈值的上升，复响现象通常只发生在这些受损的频率范围。且若为单耳耳聋，复响一般也只出现在聋耳。
感觉神经性耳聋（sensorineural hearing loss）又称感音神经性聋，是由内耳，前庭耳蜗神经（第八对脑神经）或中枢听觉系统的病变造成的耳聋。 感觉神经性耳聋分有先天与后天之分。先天性耳聋可由遗传（包括如 Usher 综合征等罕见遗传性疾病）、耳蜗的发育不全，胆脂瘤等原因造成。后天性。
性/保护性细胞。 柯蒂氏器负责将声波振动转化为电信号，并由听神经传递至脑干（听觉中枢第一站）。外耳的耳廓、中耳以及柯蒂氏器同时起到放大声音的作用。 过强的噪声可以对柯蒂氏器产生伤害。感觉神经性耳聋是最常见的一种听觉损伤。 骨迷路 膜迷路 耳前庭 耳石 外淋巴 螺旋神经节 White,。
前庭系统的异常可导致头晕、眩晕等问题。 耳蜗是听觉的末梢器官，致力于听觉，负责将来自外耳和中耳的机械振动（即声音）转换为神经信号。耳蜗中的柯蒂氏器负责转换声压模式为电信号，然后通过听觉神经（耳蜗神经）传递给大脑。 耳蜗的异常导致感觉神经性耳聋等问题。 人耳解剖 骨迷路 内耳 内耳炎 Overview。
中华人民共和国还作为惟一的发展中国家成员参与了国际人类基因组计划，完成了1％测序工作。 中华人民共和国科学家独立完成了杂交水稻父本9311（籼稻）的基因组序列草图； 在国际上首次定位和克隆了神经性高频耳聋基因、乳光牙本质Ⅱ型、汗孔角化症等遗传病的致病基因； 中华人民共和国是世界上第二个有转基因抗虫棉花自主知识产权的国家。。
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